类亨廷顿病症综合征鉴别诊断的7种临床特点

类亨廷顿伤寒（Huntington disease like，HDL）性疾伤寒比对病因之中的一些特平性临床展现主要有以下几种：

地域特平

亨廷顿伤寒（Huntington disease，HD）和多数类亨廷顿伤寒（Huntington disease like，HDL）性疾伤寒地域分布一般说来，但某些 HDL 性疾伤寒有地域分布特性。比如 HDL2 多见于南非黑奴（南非黑奴 HD 样展现之中有 24%～50% 为 HDL2），在西班牙-阿根廷裔的梅西之中及的日本人之中也有报道。的日本人群均需慎重考虑 DRPLA，后者患伤寒率在的日本人群之中与 HD 相似，而在西欧和之中欧人群（英国政府坎伯兰人群和法国人为主）之中，均需慎重考虑神经细胞系统细胞内伤寒。

青年运动症候群状注意到的部位

大部分 HDL 性疾伤寒均有胸部的青年运动心理障碍，都有面部、颈部、下半身等。但有轻微头面部诱发文艺活动多见于神经细胞鳍白血球增高症候群，都有跳舞-鳍白血球增高症候群和 McLeod 性疾伤寒。如为以前发的腹张力心理障碍或青年运动动态有所改善-强直性疾伤寒伴相关的面部-头鼻-舌部不止则均需慎重考虑泛酸磷酸化相关的神经细胞变性伤寒（PKAN）。Wilson 伤寒（WD）也可展现为严重的头面部腹张力心理障碍伴帕金森样症候群状。

共济失调

虽然 HD 伤寒程之中可能都会注意到轴突衰退，也有以共济失调为首发症候群状的 HD，孩童M- HD 也有共济失调为主要展现的，但总的来说，共济失调在 HD 之中少见。如有轻微的共济失调，应慎重考虑 HDL 性疾伤寒。格鲁吉亚人之中均需慎重考虑 SCA17，的日本人之中均需慎重考虑 DRPLA。

眼睛文艺活动诱发

在比对病因之中极为有意义。HD 病因以前期即有扫视启动诱发，后注意到扫视加速和扫视范围减小。在严重的 HDL 性疾伤寒、跳舞-鳍白血球增高症候群、PKAN 和 WD 之中也有类似改变。在神经细胞鳍白血球增高症候群之中，能发现片段化扫视（fractionated saccades）和方波急跳（square-we jerks）。伤寒程以前期「轴突性」眼睛文艺活动诱发如扫视辨距不良、方波急跳、ocular flutter、扫视追随和凝视诱发的眼震是大多数脊髓轴突性变性伤寒的特性，能与 HD 比对。

伤寒症

HD 之中，伤寒症仅注意到在孩童M- HD 之中，10 岁以此前精神分裂症的病因之中 30%~50% 均有伤寒症。而伤寒症在其他 HDL 性疾伤寒之中较多，如 SCA17 病因之中 22% 注意到伤寒症，跳舞鳍白血球增高症候群之中 60%，McLeod 性疾伤寒之中 40%，HDL1 性疾伤寒之中大部分病因均有伤寒症。DRPLA 之中 20 岁此前精神分裂症病因之中几乎均注意到，在 40 岁之后精神分裂症的病因之中，伤寒症常常注意到。

重大突破飞行速度

HDL1 重大突破飞行速度较快速，发伤寒后一般存留 1~10 年。HDL2 精神分裂症后生存年数 10~20 年，DRPLA 精神分裂症后的生存年数为 10~15 年。与 HD 大致相同，HDL 性疾伤寒精神分裂症以前的重大突破较快速。孩童M- HD 重大突破较快速，但良性遗传性跳舞伤寒（BHC）虽也在耳聋或儿童期精神分裂症，但重大突破极为缓慢。

专用检查和

在基因检测此前均需要做基本的专用检查和，值得注意哮喘检查和能比对急性或亚急性伤寒因引起的跳舞症候群状。一些值得注意检查和对 HDL 性疾伤寒病因也有帮助，如跳舞-鳍白血球增高症候群和 McLeod 性疾伤寒都会有腹酸磷酸化和肝蛋白升高，神经细胞细胞内伤寒的病因部分注意到血清细胞内减低，WD 病因 24 小时尿铜含量升高等。

神经细胞鳍白血球性疾伤寒（跳舞-鳍白血球增高症候群、McLeod 性疾伤寒、HDL2、PKAN）外周血鳍白血球比例增高。

HD 病因头颅 MRI 纹状体衰退，特别是尾状核，皮层和轴突衰退在疾伤寒晚期注意到。一些成年精神分裂症的进行性 HDL 性疾伤寒在 MRI 上与 HD 相似，如 HDL2、神经细胞鳍白血球增高症候群和 McLeod 性疾伤寒。轴突衰退在比对 HD 和 SCAs 之中极为重要。DRPLA 病因之中，轴突脑衰退、T2 相上粘液皮层下白质高信号。PKAN 在 MRI 上有「虎眼平」。

上述比对病因的各项临床特性总结见下图。

请注意

Martino D, Stamelou M, Bhatia KP. The differential diagnosis of Huntington's disease-like syndromes: 'red flags' for theclinician. J Neurol Neurosurg Psychiatry. 2013 Jun;84(6):650-6.

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撰稿人： 张凌溪